(14) DMG-Fachartikel: Was ist das Lambert-Eaton-Syndrom?

 

 

2011-Sept.-18 - 23 bis Okt. 04:

 

 

Better late than never - If BETTER!

 

Der Online-Fachartikel von Prof. J.P. Sieb zur symptomatischen Therapie bei LEMS auf der Seite der  Deutschen Myasthenie Gesellschaft - s. hier ganz unten-  ist  nun daselbst wie folgt aktualisiert (jetzt ohne Autor-Nennung) - zuletzt von mir aufgerufen am 03. Okt. 2011/Hervorhebungen (rot) entsprechen nicht dem Original. Die Hervorhebungen weisen auf meine Beanstandungen des Inhalts hin:


VORSICHT:
Rechtsrelevanter irreführender Fehler im "AKTUALISIERTEN" DMG
FACHARTIKEL "Lambert-Eaton-Myasthenisches-Syndrom (LEMS)"


"Symptomatische Therapie:


Direkte Einflussnahme auf die gestörte neuromuskuläre Signalübertragung ·


Firdapse – 10 mg (Fertigarznei) ab 18 Jahre

oder·

3,4-Diaminopyridin/DAP (Medizinprodukt)  Rezepturverordnung mit individueller
Dosierungsmöglichkeit: 5mg/7,5 mg/15 mg)."

 

 

Mein Kommentar: Thema Arzneimittel-Sicherheit:

 

(1) Der Begriff "DAP" ist MEHR-DEUTIG.


    „Die Kurzform für "3,4-Diaminopyridin" lautet entsprechend  "3,4-DAP"
.

 

Ich habe meine eigenen enttäuschenden  "Überraschungs-Erfahrungen" mit mehrdeutigen Angaben - z.B. in dem zertifizierten Zentrum einer "Elite-Universität", wo man der Meinung war, die Bezeichnung "Aminopyridin" plus  "entsprechend stimmiger " nicht korrekter Dosierungsangabe für angemessen hält.

 

(2) 3,4-Diaminopyridin = Aminopyridin (3,4-DAP),
     in Ihrer Apotheke auf Rezept mit individueller Dosierungangabe Ihres Arztes ist ein

    
VERSCHREIBUNGSPFLICHTIGES REZEPTUR-ARZNEIMITTEL!


      3,4-DAP als Rezepturarzneimittel ist keinesfalls ein "Medizinprodukt" wie a. a. O. behauptet
      (Es ist unprofessionell englisch-deutsch 1 : 1 zu übersetzen!
       "Medicinal Product" ist die Bezeichnung für Arzneimttel, nicht Medizinprodukt.
     

      Beispiele für Medizinprodukte:


      Brustimplantat !
      künstliche Hüfte !

      Alkoholtester,
      Amputationssäge,
      Rektalspektulum und
      Rippenschere...........  


     
Überzeugen Sie sich bitte auf der Homepage des Instituts für Arzneimittel und Medizinprodukte.

 

      Ich schlage der DMG meinen Text im rot gerahmten Kasten weiter unten vor.

 

 

 

 

 

 

Start low – go slow!

 

Interessant und nützlich im aktualisierten Text der DMG ist der Dosierungsvorschlag "7,5 mg" für die 3,4-DAP Rezeptur-Verordnung.

 

Prof. Dr. med. J. P. Sieb und Mitarbeiterin gingen 2008 in einer Fortbildung für Kollegen noch weiter in ihrer Empfehlung für die "Eindosierung" von 3,4-DAP (= Amifampridin). Diese Dosierung lässt sich nur mit Hilfe der Individualrezeptur (Kapselbefüllung in der Apotheke) verwirklichen, nicht mit Firdapse™ von BioMarin.

 

"Unsere eigenen therapeutischen Erfahrungen mit 3,4-DAP sind überaus positiv. Die Behandlung sollte vorsichtig mit einer auf mehrere Einzeldosen aufgeteilte Tagesdosis von 10mg-20mg begonnen werden. Dann kann langsam auf 60-80mg 3,4-DAP täglich gesteigert werden......Erfahrungsgemäß führen Inhibitoren der Acetylcholinesterase wie Pyridostigminbromid, anders als bei der Myasthenie zu keiner maßgeblichen Besserung."

 

Quelle: Zertifizierte Fortbildung für Ärzte (CME) J.P. Sieb, C. Vauthier: Lambert-Eaton-Syndrom - Aktuelles zu Diagnose und Therapie. Klin. Neurophysiol 2008;39:208-218. Thieme Verlag ISSN 1434-0275.

 

 

 

Hier noch einmal der Unterschied von Preis, individueller Dosierungsmöglichkeit und individueller Wahlmöglichkeit des Füllstoffs.


Direkte Einflussnahme auf die gestörte neuromuskuläre Signalübertragung nehmen beide Präparationen, da es sich um denselben Wirkstoff handelt.


Amifampridin (3,4-DAP)


(1) entweder als Rezeptur-ARZNEIMITTEL mit individueller Dosierungsmöglichkeit,
      individueller Wahl des Kapselmaterials sowie des Füllstoffs auf Rezepturverordnung
      Ihres Arztes, hergestellt in Ihrer (verpflichtet ist jede) Apotheke.


(2) oder als Fertigarzneimittel in Tablettenform 10 mg, Handelsname Firdapse™....
      ca. 1400 % teurer als die Individualrezeptur.

 

 

Die 10-mg-Tablette lässt sich - wie üblich bei Tabletten - nicht einmal in 2 exakt gleiche Hälften  teilen:

 

"Kasten" überarbeitet 02. Okt. 2011 Freya Matthiessen

 

 

 

http://www.dmg-online.de/fachwissen/fachartikel-was-ist-das-lambert-eaton-syndrom/

Zuletzt aufgerufen 18. Juni 2011. F.M.)

 

2011-06-20 Prof. Sieb hat die DMG um Korrektur seines Textes für die DMG gebeten:

 

Prof. Dr. J.P. Sieb, Stralsund:
 „
Fachartikel: Was ist das Lambert-Eaton-Syndrom?"

Der Absatz  „Klinisches Bild und Diagnostik" enthält einen Druckfehler (Hervorhebung nicht im Original).

 

„Zusätzlich bestehen bei vielen Erkrankten autonome Auffälligkeiten, wie eine verminderte Schweißstörung, und Augensymptome (s.u.)."

 

Im selben Artikel, unter

„Klinisches Bild des Lambert-Eaton-Syndroms (nach O'Neill et al. 1988..."

ist die korrekte Aussage zu lesen: „Verminderte Schweißsekretion".

 

Die folgende Aussage unter „Therapie" ist nicht mehr aktuell:

 

„Dagegen ist der therapeutische Effekt des Kaliumkanalblockers 3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) gut belegt. Diese international nicht als Arzneimittel zugelassene Substanz kann in Deutschland im Rahmen eines so genannten individuellen Heilversuchs verordnet werden."

 

Anmerkungen zur aktuellen Situation seit Ende 2009::

3,4-Diaminopyridin (3,4-DAP) ist seit Ende 2009 als Arzneimittel europaweit zugelassen und wird von der Firma BioMarin unter dem Handelsnamen Firdapse vertrieben.


Bisher wird vermutlich weiterhin überwiegend  3,4-DAP in Steckkapseln verordnet (Individualrezeptur).


Vorteile:
Die 3,4-DAP-Menge in der Firdapse-Originalpackung (100 Tbl. 10 mg) kostet über 2.900 Euro.
Die gleiche Menge in der Apotheke in Kapseln gefüllt kostet ca. 200 Euro.


Einer von a.a.O. beschriebenen weiteren Vorteilen der Individualrezeptur (3,4-DAP in Kapseln):


Sie können dem Dosisbedarf der Patienten angepasst  werden,
z.B. mit 5 mg, 15 mg, ggf. 20 mg.


Ich kenne niemanden, der die Firdapse™-Tabletten in zwei gleiche Teile brechen oder schneiden kann.

 

Freya Matthiessen