LEMS EMG eine Kunst
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08., 09., 10. Aug. 2010, 31. Okt. 2010 und noch weiterhin in Überarbeitung
Es könnte sein, dass Sie Ihrem Hausarzt, dem Bekanntenkreis oder in einem Internetforum Ihre bisher unerklärlichen Beschwerden geschildert haben: Man rät Ihnen vielleicht, doch mal eine EMG (elektrophysiologische Untersuchung) durchführen zu lassen.
Der Neurologe, den Sie aufsuchen, geht die Sache auch sorgfältig an, vielleicht bittet er auch seine Helferin, ein Routine-EMG durchzuführen. Die rechte Hand des Arztes ist ja schon oft fündig geworden - bei den üblichen Erkrankungen, sogar bei Vorliegen einer Polyneuropathie.
Sie kriegen nach der Untersuchung möglicherweise gesagt: "Sie haben nichts" und "Ihnen fehlt nichts." Der Arzt muss nämlich schon mal einen Verdacht haben und das elektrophysiologische Untersuchungs-Gerät entsprechend programmieren. Das Ergebnis dann im LEMS-Fall aufgrund von Spezialausbildung und Erfahrung zu interpretieren, ist eine Kunst für sich.
Noch einmal salopp ausgedrückt: Sie müssen das Glück haben, dass der Arzt für den Bereich der Störungen (400 seltene - ! - neurologische Erkrankungen!!) kompetent ist, dann müssen Ihre Krankheitsschilderungen und das äußere 'Bild" das Sie abgeben, ihm "verdächtig" sein, dann kann er das für den Erfolg wichtige diagnostische Vor-Urteil über Sie und Ihre Beschwerden fällen.
Etliche Beschwerden bei LEMS sind ja einzeln betrachtet unspezifisch. Sie können auf unterschiedliche Erkrankungen deuten.
Zusammen betrachtet erhärten diese erst einen Verdacht. Das diagnostische Puzzle-Arbeit ist erschwert, wenn weitere weiteren Erkrankungen vorliegen.
Wenn der Arzt - man kann nicht für alles Spezialist sein - jedoch eine "blasse Ahnung" - immerhin eine Ahnung - viel Verantwortungsgefühl und Durchsetzungsvermöpgen gegenüber der Krankenversicherung besitzt, dann überweist er Sie an eine Klinik für Neurologie, möglichst mit Myasthenie-Zentrum . Da geht dann das Ganze von vorne los: Wenn Sie Glück haben....
Der "Besondere Fall" , um den sich "besondere Ärzte" bemühten, hatte Glück. Der Artikel - bitte weiter unten auf der Seite anklicken, ist ein Lehrstück:
Anschauen + Hinhören + Nachfragen → Verdacht + Untersuchung → Diagnose
Wenn sich die Zeit ergeben sollte, werde ich noch weiter auf den Inhalt des Artikels eingehen und einige Begriffe unter "Noch mehr" /"Begriffe erklärt" erläutern. Mir wird immer wieder bestätigt, dass meine homepage intensiv genutzt wird. Da müsste es doch einigen von Ihnen möglich sein, diese Arbeit zu unterstützen: z.B. den Teil "Begriffe erklärt" zu erweitern - mit Erklärungen der Fachausdrücke in dem folgenden Artikel:
DER BESONDERE FALL
Sylvia Winistörfer, Sylvan J. Albert, Jürg Kesselring, Klinik für Neurologie und Neurorehabilitation, Rehabilitationszentrum Valens. In: Schweiz Med Forum 2007;7:696–698 696:
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) als Erstmanifestation eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms.
Erstmanifestation hier als PDF-Dokument herunterladen!
Dieser Artikel erläutert anhand eines Fallberichts alle wesentlichen Schritte bis zur Diagnose.
So, nun einige Bemerkungen zum Artikel, der geradezu ein Lehrgang für Ärzte und sehr interessierte Patienten ist. Aber auch wenn Sie nicht so sehr in die "Tiefe" gehen wollen, so sind doch einige Punkte auch für Sie wichtig, damit Sie wissen, ob bei der Diagnosestellung- vielleicht - etwas nicht beachtet worden ist. Noch besser: Dass Sie beruhigt sein können, dass Sie in etwa abschätzen können, dass "alles Nötige" für Sie unternommen worden ist.
(1) Ich empfehle, zuerst die Informationen über das Krankheitsbild, die Diagnose und die Therapie zu lesen - unter "Diskussion" auf Seite 2 des PDF-Artikels (S. 698 in der Zeitschriftenausgabe).
Und nun entlang des Artikel, was ich für besonders erwähnenswert halte:
Fallbeschreibung 1. Teil: : Untersuchung und Diagnose, wahrscheinlich in der Neurologie Valens.
(2) "Der Patient klagte....über einen Zeitraum von zwei Monaten schleichend einsetzende symmetrische proximale Beinschwäche..., die so stark zunahm, dass der Patient nicht mehr Treppen steigen konnte." (proximal: rumpfnah, hier also Oberschenkel; Parese: Lähmung).
Derartige Beschwerden können bei verschiedensten Störungen auftreten.
Experten für Myasthene Syndrome empfehlen, bei einer Hüft-Oberschenkelschwäche auch das Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) in die Differentialdiagnose einzubeziehen, weil der Verlauf "von unten nach oben" (nach oben nicht zwangsläufig) typisch für das LEMS ist. "Typisch" ist wiederum das zusammen mit LEMS auftretende bösartig-schnellwachsende kleinzellige ( =SCLC , lt. Lit bei 50-70%). Die LEMS-Diagnose, so sie denn tatsächlich vorliegt, zwingt zu der schnellen Suche nach einem Tumor, vorwiegend dem SCLC, weil schnellstens behandelt werden muss. Die Muskelschwäche des vorgestellten Patienten nahm rasch zu, was bei Vorliegen des SCLC wahrscheinlich häufiger der Fall ist als ohne den Tumor.
Den Verdacht auf LEMS in die diagnostischen Überlegungen mit einzubeziehen, liegt nahe, wenn schwach auslösbare oder fehlende Muskeleigenreflexe und Mundtrockenheit feststellbar sind. Lidschwäche(Ptosis) ist ein weiteres, für sich allein betrachtet, unspezifisches Zeichen. Bei LEMS kommt es nicht so häufig vor wie zum Beispiel bei der Myasthenia gravi.
Also: Wenn Ihre Diagnose erst nach einer Odyssee durch Arztpraxen feststand, hadern Sie nicht allzu lange. Schauen Sie besser nach vorne. Zudem macht Groll die Seele krank!! Machen Sie es für sich selbst und für Ihre Mitmenschen im Leben besser!
Spezialwissen können Sie nicht von jedem Arzt erwarten. Zudem gab es einige andere Anzeichen, dievon LEMS weg in eine andere Richtung deuteten:
Z.B. Amaurosis = totale Erblindung (beim vorgestellten Patienten eines Auges) und positives Trendelenburgzeichen deuten nicht auf LEMS, aber auf eine Reihe anderer Störungen. Entsprechend wurde weitergesucht.
Fallbeschreibung 2. Teil - stationärer Aufenthalt des P. zur Neurorehabilitation
"Im Verlauf des folgenden stationären Neurorehabilitationsaufenthaltes fiel eine Fluktuierung [ = wechselhafte Ausprägung] der Symptomatik mit Verbesserung der Muskelkraft kurz nach Belastung und episodisch während des Tages auf: Teilweise war es dem Patienten möglich, Treppen zu steigen, zu einem anderen Zeitpunkt wieder nicht. Auch waren die Muskeleigenreflexe vereinzelt nach einer Muskelkontraktion auslösbar. In der ergänzenden Befragung berichtete der Patient über Mundtrockenheit und eine seit mehreren Monaten bestehende komplette ....(den Begriff vermeide ich, um keine Spampost zu erhlalten, lesen Sie bitte im PDF nach) Dysfunktion. Diese Angaben führten zur Verdachtdiagnose eines Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms (LEMS)."
Jetzt möchte ich noch auf folgende Punkte hinweisen:
Schauen Sie sich bitte die Abbildung 2 im Fallbericht an und lesen Sie bitte die Erklärung darunter:
LEMS-typisch: die Verbesserung der Muskelkraft (= "Inkrement", erheblich erhöhtes "Aktionspotential") nach willkürlicher Muskelanspannung (rot: vor, grün nach der Muskelanspannung).
Wieder mal salopp ausgedrückt: Wenn Sie bei der ersten körperlichen Untersuchung zur Beurteilung der Muskelkraft sowie allgemein der körperlichen Einschränkungen "fleißig herumgeturnt" haben, der Doktor ließ sie auch seine Hand "Nochmal, kräftiger" drücken! - wenn Sie danach nicht liegend entsprechend lange vor der elektrophysiologischen Untersuchung (Elektroden an Muskeln, Stromstößchen in für bestimmte Erkrankungen vordefinierter Stärke und Rhythmus ) ruhend die Muskeln entspannen und bei Frostgefühl die Muskeln nicht erwärmt werden, gibt es vielleicht keine die Diagnose erhärtende Ergebnisse..
"Wegen der bekannten Reduktion des Dekrements durch Temperatursenkung sollte die Untersuchung an den distalen Muskeln auch auch möglichst nach Aufwärmung auf 36° C erfolgen. So kann das Dekrement [z.B.] am M. abductor pollicis von 11% bei 31° C auf 44% bei 36° C ansteigen.
Quelle: Borenstein S et al. Arch Neurol 1975;32:1527.
Zit. nach Franz P. München. BVDN.Ausschuss CME. In: Neurotransmitter 6-2005. S. 78
[distal=nicht an den Rumpf grenzend wie Unterarm und Hand, Unterschenkel und Fuß
Muskel abductor pollicis = Muskel, der u.a. das Abspreizen des Dauemns ermöglicht.
Ein sogenanntes "Dekrement" im EMG/ENG entsteht, wenn die Impulsübertragung schwächer wird.]
Und dann schauen Sie bitte noch einmal auf Abbildung 2: Die unterschiedlichen Ergebnisse der elektrischen Nervenreize an verschiedenen (!) Muskeln.! Ich entnehme den Berichten, die LEMS-Menschen mir schicken, dass man sich zum Teil - auch bei LEMS - gern auf den Ulnarisfinger beschränkt. Ich werde - ohne Namennennung, einen oder zwei der zweifelhaftesten neurophysiologischen Berichte auf dieser Seite veröffentlichen.
Wichtig der nachfolgene Hinwis für Sie , falls Sie immer mit Angst vor "Quälereien" zur Nachuntersuchung gehen.
"Dieses Phänomen [Inkrement nach Muskelarbeit bei LEMS] findet man auch bei der repetitiven Stimulation mit Stimulationsfrequenzen von über 20 Hertz mit einem typischen Inkrement der Amplituden im Verlauf des Reizzuges. Auf diese sehr schmerzhafte repetitive Stimulation mit 20 bis 30 Hertz kann bei guter Mitarbeit des Patienten allerdings unter Anwendung einer einfachen motorischen Neurographie vor und nach einer maximalen Willkürkontraktion verzichtet werden." (S. 3 des PDFSeite 698 in der Zeitschrift).
Bei Verdacht auf bestimmte Begleiterkrankungen zum LEMS kann es allerdings erforderlich sein, dass die elektrophysiologische Untersuchung mit dem Ziel eines eindeutigs Ergebnisses invasiv durchgeführt wird, d. h. es wird "genadelt" und kräftiger "geschossen".
Ich wünsche Ihnen, dass alle Untersuchungen zu eindeutigen Diagnosen und die Therapie zu einem für Sie befriedigenden Ergebis führt.
Freya Matthiessen
Zum Verständnis des Krankheitsbildes LEMS, der Diagnosemöglichkeiten und der Therapie finden Sie auf dieser Seite - www.lems-mg.de - und unter - www.lambert-eaton-myasthenisches-syndrom.de - grundlegender und übersichtlicher.
